Le blog de xstoffr

Suite de la série de message résumant ma sarcoïdose : de Comment ça a commencé pour moi ? … à  Nouvelle impasse et changement d'équipe

Suite à la première hospitalisation à Paris (avril 2012), le traitement est maintenu à un niveau élevé de corticoïdes (35 mg par jour) pendant quelques mois ce qui permet une amélioration notable de mon état mais décalée dans le temps : il faudra environ trois mois pour qu'une amélioration soit vraiment décelable. Cette amélioration est toutefois relative, fatigue et fluctuations importantes restent très marqués et le reprise du travail n'est toujours pas envisageable. Dès que cette amélioration est constatée (août 2012), la décroissance progressive des corticoïdes est à nouveau reprise jusqu'à 27,5 mg/jour. Un traitement de fond d'antibiotique est également tenté avec du zeclar pendant 6 mois. Cela sera un échec et ne provoquera qu'une interaction médicamenteuse avec le méthotrexate en provoquant des troubles intestinaux et des nausées le lendemain de la prise du méthotrexate. La baisse des corticoïdes provoque une dégradation progressive de mon état général et un retour progressif à la situation antérieure (activité limitée à environ 2 heures par jour).

Une hospitalisation a eu lieu en octobre 2012 pour une nouvelle ponction lombaire et une évaluation par une psychologue clinicienne. La ponction lombaire montre la persistance de hyperprotéinorachie à 0,75 g/l, en augmentation par rapport à la fois précédente. C'est d'autant plus étonnant que mon état était plutôt meilleur. Elle montre aussi une valeur supérieure à la normale pour l'ECA ce qui confirme définitivement l'atteinte neurologique. Le rendez-vous avec la psychologue conclue qu'il n'y a probablement pas de problème de dépression chez moi mais que cela vaut probablement le coup d'essayer des antidépresseurs sous le contrôle de mon psychiatre local.

Trois tentatives sont effectuées successivement avec les antidépresseurs : une première avec l'anafranil à 20 mg arrêtée au bout de 2 jours, une deuxième avec l'anafranil à 10 mg arrêtée au bout de trois jours, la troisième avec l'ixel arrêté au bout d'un jour. A chaque fois l'effet a été très rapide et violent : accentuation très nette des symptômes habituels de la neurosarcoïdose : asthénie extrême (jusqu'à 20 heures sur 24 de sommeil), céphalés, acouphène, troubles cognitifs importants (impossible de se concentrer et de soutenir une conversation banale)...

Le traitement est maintenu sur cette période à 27,5 mg de corticoïdes par jour et 25 mg de méthotrexate par semaine.

Une nouvelle consultation en janvier 2013 permet de faire le point : les antibiotiques sont arrêtés. On essaie le plaquenil en plus du méthotrexate et avec une reprise de la décroissance progressive des corticoïdes.

Le plaquenil provoque juste après la prise (dans les 2-3 heures qui suivent) une accentuation des troubles neurologiques habituels. Le décalage de la prise des médicaments le soir permet d’atténuer le problème mais au bout de 6 mois de traitement aucune efficacité thérapeutique n'est constatée et donc le traitement est abandonné en août 2013.

Des vacances au bord de la mer (avril 2012) provoquent une amélioration très nette mais très ponctuelle de mon état. L'hypothèse d'une composante psychologique est donc à nouveau envisagée et donc un nouvel essai d'antidépresseur avec le prozac qui est arrêté au bout d'une semaine pour la même raison que les tentatives précédentes – accentuation très nette des troubles neurologiques.

La décroissance des corticoïdes quoique peu suivi (baisse uniquement à 22,5 mg) provoque une dégradation progressive de mon état avec réapparition plus fréquente des troubles cognitifs ponctuels liés à la prise de décision : blocage temporaire de certains processus de prise de décision pour des décisions triviales comme une décision d'achat dans un magasin ou l'évaluation de la qualité d'une œuvre d'art. L'asthénie est toujours profonde : en moyenne moins de deux heures d'activité par jour.

Une nouvelle ponction lombaire est effectuée en août 2013 avec une hyperprotéinorachie à 0,49 g/l. Le traitement est remonté à 40 mg/ jour de corticoïdes (contre l'avis des médecins) avec toujours 25 mg/ semaine de méthotrexate. Un IRM cérébral est à nouveau réalisé qui s'avère complètement normal.

De nouvelles vacances au bord de la mer et l'augmentation des corticoïdes provoquent une amélioration très nette et très rapide. Jamais mon état n'a été aussi bon depuis 4 ans. Cette amélioration persiste au-delà des vacances même si des fluctuations très violentes sont toujours présentes et si certains jours l'asthénie est quasi totale. La capacité d'activité quotidienne est d'environ 4 heures par jour.

Septembre 2013 : devant le succès (relatif) de la remontée des corticoïdes, la spécialiste parisienne de neurosarcoïdose maintient le traitement à 40 mg de corticoïdes par jour pour 3 mois.

Suite de la série de message résumant ma sarcoïdose : de Comment ça a commencé pour moi ? … à  Résumé des épisodes précédents : Neurosarcoïdose ou pas ? (Printemps – été 2010)

Un régime me permettra de perdre un peu de surpoids accumulé depuis la mise en place des corticoïdes et de normaliser complètement mon hémoglobine glyquée, j’en ai profité pour retrouver ma ligne de jeune-homme (15 kilos de perdu au total sur 6 mois tout de même). Le diabète cortico-induit aura donc été très modéré et de courte durée. Par contre s’il y a eu une amélioration très nette de mon état générale lorsque j’avais à la fois une forte dose de corticoïdes et de méthotrexate (octobre 2010), au point de pouvoir caresser l’espoir d’une reprise du travail à mi-temps, cet espoir fut vite déçu et la baisse des corticoïdes entrainera un rebond très net vers les 15 mg/ jour de corticoïdes qui rendra impossible toute reprise de travail. Une remontée des corticoïdes permet de stabiliser la situation mais les médecins insistent sur la nécessité de reprendre la baisse.

Un test d’effort a été réalisé en mars 2011 pour vérifier tout de même la fonction cardiaque. J’ai eu les vertiges et maux de tête habituels en cas d’effort important mais au niveau cardiaque il n’y a pas d’anomalie ce qui est plutôt rassurant.

Une nouvelle tentatives de baisse des corticoïdes (avril 2011) s’est à nouveau traduit par un échec aux alentours de 15 mg/jour avec un rebond très net des symptômes et la nécessité de remonter fortement les doses de corticoïdes pour stabiliser la situation et cela malgré un rythme de baisse très lent : 1 mg tous les 15 jours.

Compte tenu des délais très importants pour les modifications de traitement, la situation se prolonge. Mon état est toujours pas bon avec une fatigue chronique très pénible réduisant ma capacité d’activité à environ 2 heures par jours (très variable selon les jours et les modifications de traitement). Les médecins restent focalisés sur la baisse des corticoïdes, il est vrai que l’ostéopénie commence à s’accentuer.

En juillet j’ai remonté les niveaux de corticoïdes pour me permettre de rédiger un courrier à l’intention de mes médecins pour formaliser mes interrogations sur le diagnostic de neurosarcoïdose, l’évolution en maladie chronique et la stratégie thérapeutique (8 pages dactylographiée dont une de bibliographie). J’ai découvert entre temps une publication scientifique qui indique clairement que le diabète ne peut pas être retenu comme explication de l’hyperprotéinorachie compte tenu du fait qu’il est trop récent, ce que je détaille dans le courrier. L’interniste qui était la première destinataire est impressionnée par la qualité du document et le transmet au professeur de médecine interne en vue d’une deuxième consultation qui a lieu fin juillet.

Le professeur de medecine interne est visiblement perplexe : l’examen ne montre rien et c’est vrai que je suis à peu près en forme pour la consultation. Il n’a pas vraiment de réponse à mes questions et insiste sur le fait que la fatigue serait d’origine psychologique et liée à mon inactivité prolongée (donc, si je ne peux pas travailler c’est parce que je suis fatigué et si je suis fatigué c’est parce que je ne peux pas travailler…). Il prescrit un nouvel IRM, une augmentation du méthotrexate à 25 mg / semaine, un antidépresseur et de poursuivre la baisse des corticoïdes. Par contre il refuse de programmer une nouvelle ponction lombaire, on refait donc l’examen qui a été négatif (l’IRM crânien) et on ne refait pas celui qui était positif (PL). Il confirme quand même du bout des lèvres qu’il y a probablement eu par le passé une petite atteinte méningée mais qu’elle est maintenant terminée et qu’elle ne peut pas expliquer la fatigue et les troubles neurologiques qui m’empêchent de reprendre le travail car cela ne ressemble à aucun cas de neurosarcoïdose qu’il ait vu dans sa carrière. Les traitements autres (tnf-alpha par exemple) sont exclus car ayant des effets secondaires trop importants.

Suite ici: Résumé des épisodes précédents : Une nouvelle impasse et changement d’équipe (automne 2011 – printemps 2012)

Suite de la série de message résumant ma sarcoïdose : de Comment ça a commencé pour moi ? … à  Résumé des épisodes précédents : Fin des examens initiaux et traversée du désert médical (Automne 2009 – hivers 2010)

Le professeur de pneumologie s’est focalisé sur l’aspect pulmonaire et a constaté par un scanner réalisé juste avant que l’atteinte pulmonaire / thoracique a complètement disparue. Au niveau des malaises à l’effort, il affirme que ce sont des malaises vagaux n’ayant rien à voir avec la sarcoïdose. Quand aux troubles neurologiques, malgré le fait qu’il ait observé un épisode de confusion lors du rendez-vous précédent, ce ne sont plus maintenant à son avis que des problèmes dépressifs indépendant de la sarcoïdose malgré le fait que je produise un certificat du psychiatre qui m’avait suivi avant que le diagnostic de sarcoïdose ne soit établi, certificat indiquant que je ne suis pas dépressif. Il demande tout de même à sa secrétaire de me prendre un rendez-vous chez un professeur de neurologie, rendez-vous qui est grâce à un « désistement » miraculeusement rapide. Bien entendu, il ne suit pas l’avis de l’interniste de m’hospitaliser pour des examens.

Le rendez-vous avec le neurologue a lieu fin avril. Il n’est pas sûr de l’atteinte neurologique compte tenu des IRM normaux et de l’absence de symptômes visibles a l’examen clinique. Il confirme tout de même qu’il faut faire une ponction lombaire, des tests neuropsychiques et un électroencéphalogramme. Tout cela doit être fait dans le cadre d’une hospitalisation dans son service.

Fin avril, j’arrive enfin à effectuer une baisse des doses de corticoïdes à 55 mg/jour sans qu’il n’y ait de rebond notable.

L’hospitalisation en neurologie a lieu mi-mai soit alors que cela fait déjà 10 mois que je suis sous traitement à fortes doses de corticoïdes. Les tests neuropsychiques sont normaux mais ça me laisse un peu sur ma faim. Pour prendre une analogie mécanique, j’ai d’habitude des capacités intellectuelles très supérieures à la normale (j’ai fait des études d’ingénieur et plutôt brillamment, mon début de carrière semblait prometteur) et là on me demande de résoudre des problèmes niveau CM1. C’est un peu comme si vous aviez acheté une voiture de luxe, genre une porche et que vous avez des problèmes à l’utilisation : elle manque de puissance, vous ne pouvez pas dépasser le 90 km/h, elle chauffe et s’arrête dès que vous roulez plus d’une heure. Vous la ramenez chez le garagiste qui fait le tour du pâté de maison à 30 km/h avec et vous dit que non, il n’y a pas de problème, elle roule donc tout va bien !

L’électroencéphalogramme aussi est normal. Quand à la ponction lombaire… Il y a une petite hyperprotéinorachie mais tout le reste est normal alors le professeur un peu embêté m’explique lors de la visite de sortie que c’est une courbe de Gauss et que je suis peut-être simplement dans la partie évasée de la courbe de Gauss, bref que c’est peut-être un faux-positif et que ce n’est pas clair. Il indique dans son courrier de compte-rendu qu’il n’y a pas lieu de traiter pour une atteinte neurologique mais que vu mon état général un traitement par méthotrexate peut être envisagé. Il prescrit tout de même un IRM de la moelle épinière pour être sur de ne pas passer à coté de quelque chose. Ils ont également constaté un léger diabète lors des prises de sang mais ne prescrivent aucun traitement donc il n’y a rien d’urgent et d’inquiétant non plus.

Comme je suis curieux, scientifique et que j’ai un peu trempé dans les statistiques du temps de ma jeunesse, j’ai la curiosité d’aller rechercher sur le net dans quel décile de la courbe de Gauss je me situe. Et là surprise, pour un taux de protéine de 0,84, je calcule que je suis à 6,75 écart-type de la moyenne ce qui correspond pour une courbe de Gauss à une probabilité de l’ordre de 1 sur un million !!! C’est tellement faible que ce n’est plus tabulé dans les tableaux les plus utilisés. Je constate également en cherchant sur le net que les autres tests effectués dans la ponction lombaires ont tous une sensibilité assez faible (37% pour la synthèse intrathécale d’immunoglobuline, 33 à 58% des cas pour l’ECA)  et qu’ils sont pour la plupart sensibles au traitement par corticoïdes. J’ai donc fait un courrier au professeur de neurologie pour faire part de mes interrogations mais ce courrier est resté sans réponse.

L’interniste revue mi-juin est également restée perplexe fasse aux conclusions du neurologue. Comme je refusais de revoir le pneumologue qui était persuadé que j’étais simplement dépressif, elle a pris contact avec un professeur de médecine interne pour avoir son avis et en attendant tente une baisse des corticoïdes de 55 à 50 mg / jour. La baisse des corticoïdes se passant mal, elle est rapidement abandonnée et par contre en accord avec le professeur qu’elle a contactée par téléphone met en place un traitement par méthotrexate qui débute fin juin. L’interniste me confirme du bout des lèvres et après que j’ai un peu insisté que la neurosarcoïdose est tout de même l’hypothèse la plus probable.

Je vois le professeur de médecine interne début aout (2010). Le méthotrexate semble commencer à faire de l’effet sans effets secondaires notables donc la dose est augmentée à 20 mg/semaine. Par contre les doses de corticoïdes sont rapidement diminuées. Sur la neurosarcoïdose il est ambivalent : c’est possible mais il est également possible à son avis que l’hyperprotéinorachie soit liée au début de diabète qui a été détecté. Pour lui les malaises sont liés à la fatigue mais il a vérifié qu’il y avait eu un suivi cardiaque.

Suite ici: Résumé des épisodes précédents : La sarcoïdose devient chronique (automne 2010 – été 2011)